Se designa asi a un conjunto de anomalías, cada una producida por causa distintas que afecta a varias estructuras del organismo y se asocia a un daño producido cerca de la 4ta a 6ta semana de desarrollo embrionario.
- V vertebras
- A ano
- C corazón
- T tráquea
- E esófago
- R riñón
- L limb (extremidades)
Vertebras hipoplásicas o hemivertebra.
ANO
Atresia anal o ano imperforado suele verse en el 55% de los pacientes, requieren de operación inmediata.
CORAZÓN
En el 75% de los casos presentan defectos congénitos del corazón como comunicación interventricular, interauricular, tetralogía de fallot.
TRAQUEA Y ESÓFAGO
En el 70% de los casos puede observarse una atresia esofágica o fistulas traqueo-esofágica.
RIÑÓN
En el 50% de los casos presenta defectos renales o urológicos, siendo más afectados los urológicos, entre las eventualidades, puede manifestar hipoplasia renal.
EXTREMIDADES
Se observa polidáctilia, sindáctila, aplasia, displasia radial, en la mayoría de los casos puede asociarse a que la mano este alineada en un ángulo recto con el antebrazo.
CAUSAS
Se establece según los estudios que este síndrome puede ser causado por factor genético o por patogenia por desarrollo defectuoso del mesodermo.
Para establecer un diagnostico diferencial es necesario tener 3 o más signos asociados a este síndrome.
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